LES SARCOMES

Les sarcomes sont un groupe hétérogène de tumeurs cancéreuses qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme (= tissu conjonctif) : il peut s’agir de tumeurs des « tissus mous » (tissu adipeux, muscles, vaisseaux, etc.), des « viscères » (= développées au sein d’un organe spécifique, par exemple : estomac, utérus, colon, foie, etc.) ou des parties « dures » (os et cartilages) du corps.

CATÉGORIES DE SARCOMES

Il existe ainsi trois grandes catégories de sarcomes, qui n’évoluent pas de la même façon et qui sont traitées différemment :

  • les sarcomes des tissus mous (58% des sarcomes, environ 2400 nouveaux cas/an en France),
  • les sarcomes viscéraux (30%, environ 1200 nouveaux cas/an),
  • les sarcomes osseux (12%, environ 500 nouveaux cas/an).

INCIDENCE ET DIAGNOSTIC

Les sarcomes sont des tumeurs malignes, c’est-à-dire des cancers. Il y a environ 4000 nouveaux cas par an en France (environ 6 / 100 000 habitants). Ils peuvent survenir de la tête aux pieds et à tous les âges, y compris chez les enfants. Ils sont à la fois rares et hétérogènes (50 types de sarcomes différents, plus de 150 sous-types), induisant plusieurs difficultés dans la prise en charge des patients :

  • Le diagnostic est difficile à établir, car les différents types de sarcome sont mal connus.
  • La chirurgie initiale est souvent complexe, avec des pièges.
  • La prise en charge doit être pluridisciplinaire (= plusieurs médecins qui discutent ensemble) afin de confronter les différentes options de traitement.

PRISE EN CHARGE

Les 3 points majeurs pour une prise en charge adéquate des patients atteints de sarcome sont :

  • L’établissement d’un diagnostic de certitude du type de sarcome, par un pathologiste expert des sarcomes, qui permettra de décider le bon traitement.
  • La réalisation de la chirurgie initiale exclusivement par une équipe entraînée, qui a l’habitude d’opérer les sarcomes, qui connait les stratégies de traitements et les pièges techniques.
  • La discussion pluridisciplinaire du dossier du patient en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) « Sarcomes ». Il existe de nombreuses filières de soins médicales, en fonction de la localisation du cancer. Tous les patients atteints d’un sarcome doivent être pris en charge par un référent sarcome faisant partie de l’équipe spécialisée dans les sarcomes de l’un des centres experts du réseau sarcome, afin d’appliquer les stratégies thérapeutiques dédiées aux sarcomes.

La prise en charge du patient par l’équipe sarcome reste l’élément déterminant du résultat des traitements et du devenir du patient. Un réseau de référence national sarcome regroupe les équipes spécialisées dans les sarcomes depuis 2010 : le réseau NETSARC+.

 

LES TUMEURS CONJONCTIVES A MALIGNITE INTERMEDIAIRE

 

En parallèle des sarcomes, il existe également des tumeurs à malignité intermédiaire des tissus conjonctifs (tissus mous, viscères et tissus osseux), qui ne sont pas des cancers. Elles ne forment pas de métastases (ou très rarement pour certains types de tumeur), mais peuvent récidiver localement.

Elles sont rares et représentent environ 1800 nouveaux cas par an en France. Certaines d’entre elles ont une prise en charge complexe qui justifie le recours à une équipe sarcome, du fait de son expertise dans le traitement des tumeurs des tissus conjonctifs.

LES TUMEURS CONJONCTIVES A MALIGNITE INTERMEDIAIRE

 

En parallèle des sarcomes, il existe également des tumeurs à malignité intermédiaire des tissus conjonctifs (tissus mous, viscères et tissus osseux), qui ne sont pas des cancers. Elles ne forment pas de métastases (ou très rarement pour certains types de tumeur), mais peuvent récidiver localement.

Elles sont rares et représentent environ 1800 nouveaux cas par an en France. Certaines d’entre elles ont une prise en charge complexe qui justifie le recours à une équipe sarcome, du fait de son expertise dans le traitement des tumeurs des tissus conjonctifs.