Structuration des soins pour les cancers rares

Il a été démontré que la prise en charge des patients avec un cancer rare est de moins bonne qualité que celle des patients avec une tumeur fréquente. De ce fait, l’Institut National du Cancer (INCa) a été chargé d’organiser le traitement des patients atteints de cancers rares, d’après deux actions décrites dans le plan cancer 2009-2013 : « Labelliser les centres de référence pour les cancers rares » et « Soutenir la démarche qualité au sein de la profession d’anatomo-cytopathologie ».
l’INCa et la Direction Générale de l’Offre de Soins (DGOS) ont ainsi permis de structurer des réseaux nationaux de centres experts pour 23 cancers rares, depuis 2010.

Cette organisation vise à garantir aux malades une prise en charge optimale,  en permettant :

• De faire connaitre les équipes expertes pour un cancer rare donné, afin d’éviter au maximum l’errance diagnostique et thérapeutique qui génèrent un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.
• D’organiser un maillage régional de centres experts afin de faciliter l’accès à l’expertise et à certaines thérapeutiques très complexes.
• D’assurer à tout patient atteint d’un de ces cancers rares un diagnostic de certitude, par la double lecture de ses prélèvements tumoraux.
• D’assurer à tout patient atteint d’un de ces cancers rares un traitement adéquat, par la discussion de son dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours réunissant des experts cliniciens et ce, quel que soit son lieu de traitement.

Voir la présentation complète de cette structuration INCa / DGOS pour les cancers rares

Le réseau national de référence NETSARC+ pour la prise en charge des sarcomes et tumeurs conjonctives rares

Les cancers rares posent des problèmes particuliers liés à leur rareté : errance diagnostique, diagnostic erroné, traitement inadéquat, peu de recommandations de prise en charge disponibles pour les médecins, accès à aux traitements complexes restreints à quelques établissements et accès aux essais cliniques limité.

L’organisation d’une prise en charge au niveau national permet de limiter ces problèmes. Dans le domaine des sarcomes, en France, cette organisation repose sur 3 réseaux nationaux, qui fonctionnent en symbiose et qui ont fusionné en 2019 en un réseau unique :

En 2019, les 3 réseaux précédents fusionnent pour devenir le réseau NETSARC+ pour les patients atteints de sarcome ou  tumeur conjonctive à malignité intermédiaire.
Cette fusion permet au réseau d’être plus lisible pour les patients et les professionnels de santé.

Le réseau de référence sarcome NETSARC+ est composé de :

• 1 centre de référence, qui est multi-sites : Centre Léon Bérard (Lyon) + Institut Bergonié (Bordeaux) + Institut Gustave Roussy (Villejuif),
• coordonnant 22 centres régionaux de compétence abritant une RCP sarcomes,
• fonctionnant avec un réseau de pathologistes spécialisés dans les sarcomes et des centres spécialisés associés.

Tous ces centres composant le réseau sont des établissements autorisés pour le traitement du cancer.

• La gouvernance du réseau repose sur un coordonnateur national unique exerçant dans le centre de référence. Il s’agit du Pr Jean-Yves BLAY (Centre Léon Bérard, Lyon).
• Un comité de pilotage est mis en place pour refléter les différentes thématiques du réseau. Les associations de patients sont représentées au sein de ce comité de pilotage.
• Les centres de compétence ont vocation à apporter un niveau d’expertise et de recours régional ou interrégional, y compris dans les territoires d’Outre-mer, et à participer à l’ensemble des missions du réseau national de référence.
• Chacun des centres de compétence est en lien avec les équipes de cancérologie de proximité au sein des établissements de santé autorisés pour le traitement du cancer (ces dernières ne sont pas listées et ne figurent pas comme membres du réseau).

Les 9 missions du réseau national de référence pour les sarcomes sont les suivantes :

1. Assurer l’accès à l’expertise médicale : d’une part l’accès à l’expertise anatomopathologique par l’organisation d’une double lecture des prélèvements tumoraux, d’autre part l’accès à l’expertise clinique par la mise en place de RCP de recours (où la discussion des dossiers entre experts permet de guider le choix du traitement). Ces RCP de recours sont portées par les établissements centres de référence ou de compétence uniquement. Les réseaux régionaux de cancérologie (RRC) sont en appui pour rendre lisible l’offre de soins (carte des centres experts et des RCP Cancers rares dans leur région);
2. Participer à l’élaboration de référentiels nationaux labellisés INCa et les actualiser tous les 5 ans, en s’appuyant le cas échéant sur les recommandations européennes ou internationales;
3. Assurer une mission de recours : les indications de transfert du patient atteint de cancer rare dans un des centres de référence ou de compétence du réseau doivent être clairement identifiées (accès à une équipe médicale experte, une procédure diagnostique particulière, un plateau technique ou un traitement hautement spécialisé ou innovant (protonthérapie, immunothérapie…), ou inclusion dans un essai clinique). Une cartographie des plateaux techniques très spécialisés sera réalisée et diffusée notamment par les réseaux régionaux de cancérologie, facilitant l’accès de tous les patients concernés;
4. Assurer une mission d’observation par l’enregistrement exhaustif des cas de cancers rares dans une base de données nationale anatomoclinique ou clinicobiologique : l’amélioration de la connaissance de la pathologie rare, des modalités de diagnostic, de traitement et du devenir de ces patients (notamment survie globale et complications à long terme) est essentielle pour adapter au mieux l’organisation spécifique et soutenir la recherche clinique. Chacun des réseaux nationaux pour cancers rares aura une seule base de données nationale anatomoclinique ou clinicobiologique interopérable. Le respect des règles éthiques sera décrit (date de déclaration à la CNIL…);
5. Contribuer à l’essor de la recherche, notamment la recherche translationnelle et la recherche clinique : l’organisation spécifique en réseau national doit être mise à profit pour mettre en place des études multicentriques d’envergure nationale (ou internationale). La recherche s’appuiera entre autres sur la constitution de bases nationales clinicobiologiques dédiées à ces cancers rares, avec collections biologiques (tumorothèque, sérothèque, ADN). Le nombre de travaux initiés à partir de ces données et de ces ressources doit être tracé, ainsi que le nombre de patients inclus dans un programme de recherche ou un essai clinique dédié à ces cancers rares. Les résultats de ces essais cliniques doivent être restitués aux associations de patients atteints de cancers rares. Les publications du coordonnateur et des membres du réseau cancers rares dans le domaine concerné doivent également être recensées;
6. Participer à la formation universitaire et/ou non universitaire des professionnels de santé médicaux et paramédicaux impliqués (médecins généralistes, infirmiers de coordination…) dans le parcours de ces patients. Les formations non universitaires peuvent être organisées dans le cadre de congrès nationaux mais aussi déclinées au niveau régional par les responsables des centres de compétence composant le réseau, et les associations de patients. Le coordonnateur national doit prévoir un plan de formation continue pour la thématique qu’il porte (pouvant inclure le volet anatomopathologique) en précisant tous les ans le nombre de réunions effectuées, leurs thématiques, et la répartition de ces formations sur le territoire national. Les RRC doivent être en appui pour rendre lisible les formations mises à disposition des professionnels de santé concernés;
7. Favoriser l’accès des patients et de leurs proches à une information actualisée, en élaborant des liens avec les associations nationales de patients et en les impliquant dans l’élaboration des principaux documents (tels que référentiels et consentements écrits) ; un courrier émanant de la ou des association(s) partenaire(s) du réseau sera jointe au dossier de candidature doit décrire les actions menées conjointement avec le réseau;
8. Assurer la structuration du réseau Cancers rares et la coordination entre les différents responsables des centres de référence et de compétence composant le réseau, développer d’éventuelles collaborations avec des professionnels de santé d’autres réseaux cancers rares et des acteurs impliqués dans le parcours du patient;
9. Assurer le suivi de cette organisation spécifique. Des indicateurs de qualité et de sécurité des soins en cancérologie seront définis : non plus seulement des indicateurs d’activité, mais également des indicateurs de structure (moyens humains, équipements), de processus (délais d’accès à tel ou tel traitement), de résultats (couverture du réseau, survie sans récidive, survie globale, résultats d’essais thérapeutiques…). Un rapport annuel synthétisant ces données doit être adressé annuellement à l’INCa.

Pour aller plus loin vous pouvez télécharger les documents ci-dessous :